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第1章 内分泌激素与内分泌疾病诊治1

第一节 内分泌激素1

一、主要来源1

二、主要作用方式1

三、主要类型2

四、合成与加工途径2

五、转运与降解途径2

六、与受体的关系3

七、主要生理功能3

八、反馈调节及其作用机制4

九、主要病理机制5

第二节 内分泌疾病的诊治6

一、诊断要点6

二、诊断步骤和诊断标准8

三、治疗原则9

四、预防措施10

第2章 内分泌与代谢疾病实验室检查13

第一节 下丘脑、垂体激素测定及其功能检查13

一、下丘脑、垂体激素测定13

二、下丘脑、垂体功能检查19

第二节 甲状腺、甲状旁腺激素测定及其功能检查23

一、血清甲状腺激素测定23

二、血清甲状旁腺激素及与骨钙代谢有关激素的测定26

三、甲状腺和甲状旁腺疾病检查29

第三节 肾上腺激素测定与肾上腺疾病相关检查32

一、肾上腺激素测定32

二、肾上腺疾病相关检查36

第四节 与性腺疾病相关激素的测定42

一、血清睾酮42

二、血清雌二醇42

三、血浆黄体酮43

四、血清脱氢表雄酮43

五、血清脱氢表雄酮硫酸盐44

第五节 与胰腺及糖尿病有关激素的测定44

一、与胰腺有关激素的测定44

二、与T1DM有关指标的测定45

三、与T2DM有关指标的测定47

第3章 下丘脑疾病50

第一节 概述50

一、下丘脑解剖特点50

二、促垂体激素和神经内分泌轴52

第二节 下丘脑综合征58

一、概述58

二、肥胖性生殖无能综合征61

三、嗅觉丧失-性发育不全综合征62

四、神经性厌食62

五、肌张力低下-性功能减退-肥胖综合征65

第三节 尿崩症66

第四节 抗利尿激素分泌不适当综合征71

第五节 松果体肿瘤75

第六节 颅咽管瘤76

第4章 垂体疾病84

第一节 概述84

一、垂体主要特点84

二、腺垂体细胞组织学分类85

三、腺垂体分泌的激素86

四、神经垂体激素89

第二节 垂体瘤90

第三节 无功能垂体瘤94

第四节 高催乳素血症与催乳素瘤96

第五节 肢端肥大症与巨人症108

第六节 垂体性侏儒症112

第七节 腺垂体功能减退症114

第八节 空泡蝶鞍综合征121

第九节 Nelson综合征123

第十节 垂体卒中124

第十一节 垂体柄中断综合征127

第5章 甲状腺疾病133

第一节 概述133

一、甲状腺解剖及组织学特点133

二、甲状腺激素133

第二节 甲状腺功能亢进症137

一、Graves病138

二、亚临床型甲状腺功能亢进症143

三、淡漠型甲状腺功能亢进症143

第三节 甲状腺危象144

第四节 甲状腺功能亢进症性心脏病146

第五节 甲状腺功能亢进症性肌病147

一、概述147

二、急性甲状腺功能亢进症性肌病148

三、慢性甲状腺功能亢进症性肌病148

四、甲状腺功能亢进症伴周期性瘫痪149

五、甲状腺功能亢进症伴重症肌无力150

第六节 甲状腺相关眼病150

第七节 特殊人群的甲状腺功能亢进症153

一、妊娠合并甲状腺功能亢进症153

二、儿童与青少年甲状腺功能亢进症155

三、老年人群甲状腺功能亢进症158

第八节 碘甲状腺功能亢进症159

第九节 甲状腺功能减退症161

第十节 黏液性水肿昏迷172

第十一节 亚临床型甲状腺功能减退症174

第十二节 甲状腺激素抵抗综合征178

第十三节 甲状腺炎184

一、急性化脓性甲状腺炎184

二、亚急性甲状腺炎185

三、慢性淋巴细胞性甲状腺炎188

四、慢性纤维甲状腺炎195

五、产后甲状腺炎198

六、放射性甲状腺炎200

第十四节 单纯性甲状腺肿201

第十五节 甲状腺良性肿瘤205

第十六节 甲状腺癌207

第十七节 非甲状腺低T3、T4综合征213

第6章 甲状旁腺疾病221

第一节 概述221

一、甲状旁腺解剖与组织胚胎特点221

二、甲状旁腺激素222

三、甲状旁腺素相关蛋白226

四、维生素D227

五、降钙素227

六、甲状旁腺功能检查228

第二节 甲状旁腺功能亢进症229

一、原发性甲状旁腺功能亢进症230

二、继发性甲状旁腺功能亢进症239

三、三发性甲状旁腺功能亢进症241

四、假性甲状旁腺功能亢进症242

第三节 甲状旁腺功能减退症242

一、主要特点和主要类型242

二、原发性甲状旁腺功能减退症243

三、继发性甲状旁腺功能减退症250

四、假性甲状旁腺功能减退症251

五、假性特发性甲状旁腺功能减退症252

第四节 甲状旁腺肿瘤253

一、甲状旁腺腺瘤253

二、甲状旁腺癌254

第7章 肾上腺疾病259

第一节 肾上腺组织学特点259

一、肾上腺皮质的产生及发育259

二、肾上腺髓质的产生及发育260

三、成年人肾上腺的组织形态260

第二节 肾上腺激素261

一、主要种类261

二、肾上腺皮质激素262

三、肾上腺盐皮质激素274

四、肾上腺髓质激素279

第三节 皮质醇增多症286

第四节 原发性醛固酮增多症302

第五节 继发性醛固酮增多症306

第六节 原发性肾上腺皮质功能减退症和肾上腺危象311

第七节 先天性肾上腺皮质增生症315

第八节 嗜铬细胞瘤328

第九节 肾上腺其他疾病335

一、肾上腺意外瘤335

二、醛固酮减少症339

第8章 男性性腺疾病345

第一节 概述345

一、正常性分化345

二、青春期性发育346

三、性激素的合成、分布与生物作用346

四、睾丸功能检查348

第二节 睾丸功能减退348

一、原发性睾丸功能减退348

二、继发性睾丸功能减退354

第三节 男性两性畸形356

一、男性真两性畸形356

二、男性假两性畸形357

第四节 雄激素抵抗综合征359

一、5α还原酶缺乏症359

二、睾丸女性化综合征361

三、雷凡斯坦综合征363

第五节 男性性早熟364

第六节 男性乳腺增生症368

一、生理性男性乳腺增生症368

二、病理性男性乳腺增生症369

第七节 男性性功能障碍与不育症374

一、男性性功能障碍374

二、男性不育症377

第八节 其他相关疾病379

一、体质性青春期发育延缓症379

二、男性更年期综合征380

三、睾丸肿瘤382

四、支持细胞综合征383

五、XYY综合征384

第9章 妇科内分泌疾病385

第一节 主要性激素及生殖系统发育385

一、主要性激素385

二、生殖系统发育386

第二节 闭经387

一、概述387

二、闭经的类型390

第三节 多囊卵巢综合征395

第四节 Turner综合征399

第五节 女性性早熟401

第六节 功能失调性子宫出血406

第七节 经前期综合征411

第八节 更年期综合征413

第九节 闭经-溢乳综合征419

第十节 卵巢过度刺激综合征422

第十一节 内分泌代谢性疾病与妊娠425

一、催乳素瘤与妊娠425

二、甲状腺功能亢进症与妊娠426

三、甲状腺功能减退症与妊娠429

四、妊娠合并慢性或急性肾上腺皮质功能减退430

五、糖尿病与妊娠432

第10章 肾脏内分泌相关疾病439

第一节 肾脏分泌的激素简介439

一、肾素439

二、促红细胞生成素439

三、1，25-（OH）2D3440

四、前列腺素440

五、缓激肽释放酶-激肽系统440

第二节 肾素瘤440

第三节 肾性尿崩症与肾性糖尿病444

一、肾性尿崩症444

二、肾性糖尿445

第四节 肾性氨基酸尿446

一、概述446

二、胱氨酸尿447

三、高胱氨酸血症449

四、二碱基氨基酸尿449

五、中性氨基酸尿450

六、其他氨基酸尿450

第五节 肾性骨营养不良450

第六节 Bartter合征453

第七节 Liddle综合征457

第11章 多发性内分泌腺病466

第一节 多发性内分泌腺肿瘤综合征466

一、多发性内分泌腺瘤病1型466

二、多发性内分泌腺瘤病2型471

第二节 多发性内分泌腺自身免疫综合征475

一、自身免疫性多发性内分泌腺病综合征1型（APS 1型）475

二、自身免疫性多发性内分泌腺病综合征2型（APS 2型）476

第12章 胃肠及胰腺内分泌疾病479

第一节 概述479

一、主要消化道激素479

二、消化道激素的生理作用479

三、消化道激素相关综合征的共同特点483

第二节 促胃液素瘤486

第三节 血管活性肠肽瘤488

第四节 生长抑素瘤490

第五节 胰高血糖素瘤492

第六节 胰多肽瘤494

第七节 类癌与类癌综合征499

第八节 胆囊收缩素瘤512

第13章 异位内分泌综合征517

第一节 概述517

第二节 异源性促肾上腺皮质激素综合征524

第三节 异源性促甲状腺素综合征531

第四节 异源性生长激素释放素与生长激素综合征532

第五节 肿瘤相关性高钙血症533

第六节 其他异源性激素分泌综合征536

一、异源性抗利尿激素综合征536

二、非胰岛细胞瘤所致低血糖症537

三、异源性促性腺激素分泌综合征538

四、异源性催乳素分泌综合征539

五、异源性促红细胞生成素分泌综合征539

六、异源性降钙素分泌综合征540

七、异源性肾素分泌综合征540

八、异源性胰高血糖素分泌综合征540

九、骨质软化-低血磷-高尿磷综合征540

十、异源性多内分泌激素分泌综合征541

第14章 糖尿病544

第一节 糖尿病544

第二节 糖尿病与他汀类药物调脂治疗572

第三节 急性严重代谢紊乱578

一、糖尿病酮症酸中毒578

二、高渗高血糖综合征581

第15章 代谢性骨病584

第一节 佝偻病584

一、维生素D缺乏性佝偻病与骨质软化症584

二、维生素D依赖性佝偻病587

三、家族性低血磷性维生素D抵抗性佝偻病589

第二节 骨质疏松症592

第三节 继发性骨质疏松症600

第四节 糖皮质激素诱发的低骨量和骨质疏松604

第16章 酸碱平衡失调609

第一节 概述609

一、酸碱平衡指标609

二、维持酸碱平衡的机制610

三、细胞外液和细胞内液的缓冲系统610

四、肾脏对酸碱平衡的调节611

五、肺对酸碱平衡的调节614

六、离子交换614

第二节 代谢性酸中毒615

第三节 代谢性碱中毒637

第四节 呼吸性酸中毒和呼吸性碱中毒645

一、呼吸性酸中毒645

二、呼吸性碱中毒651

第五节 复合型酸碱平衡失调653

一、概述653

二、二重复合型酸碱平衡失调656

三、三重复合型酸碱平衡失调666

四、四重复合型酸碱平衡失调672

第17章 水、电解质代谢紊乱676

第一节 水代谢生理与调节676

一、水代谢生理676

二、水代谢调节678

第二节 常见的水代谢紊乱681

一、高渗性失水681

二、水过多684

三、水肿686

第三节 钠代谢紊乱690

一、钠代谢生理690

二、低钠血症693

三、高钠血症698

第四节 钾代谢紊乱703

一、钾代谢生理703

二、低钾血症706

三、高钾血症713

第五节 钙代谢紊乱718

一、钙代谢生理718

二、低钙血症723

三、高钙血症729

第六节 磷、镁代谢紊乱735

一、低磷血症735

二、低镁血症739

三、镁缺乏症和低镁血症743

第18章 其他代谢性疾病750

第一节 低血糖症750

第二节 糖原累积症758

第三节 痛风与高尿酸血症764

第四节 血卟啉病775

第五节 非酒精性脂肪性肝病779

第六节 血脂代谢异常783

第七节 肾小管性酸中毒806

一、概述806

二、Ⅰ型肾小管性酸中毒807

三、Ⅱ型肾小管性酸中毒（近端RTA）808

四、Ⅲ型和Ⅳ型肾小管性酸中毒809

第19章 内分泌和代谢性疾病的围术期处理813

第一节 下丘脑肿瘤、垂体瘤手术813

第二节 甲状腺功能亢进症手术815

第三节 原发性甲状旁腺功能亢进症819

第四节 嗜铬细胞瘤手术822

第五节 原发性醛固酮增多症手术825

第六节 皮质醇增多症手术826

一、非肾上腺性Cushing综合征826

二、肾上腺性Cushing综合征828

三、其他828

第七节 胰岛素瘤手术829

第八节 腺垂体功能减退症手术830

第九节 甲状腺功能减退症手术831

第十节 肾上腺皮质功能减退症手术833

第十一节 糖尿病患者手术836